Desde un punto de vista general, las deficiencias auditivas se pueden considerar como aquellas alteraciones de carácter cuantitativo con respeto a una correcta percepción de la audición.

Su conceptualización, conlleva necesariamente el conocimiento de algunos términos, tales como:

Hipoacusia: disminución de la capacidad auditiva que permite adquirir el lenguaje oral por la vía auditiva
Cofosis o sordera: pérdida total de la audición. El lenguaje se adquiere por la vía visual.

En su clasificación influyen numerosas variables, siendo las más importantes las que se definen a continuación:

Según la parte del oído afectada (oído interno, medio o externo) o la localización de la sordera

Hipoacusia/sordera de transmisión: la zona alterada es la encargada de la transmisión de la onda sonora. La causa se sitúa en el oído externo o medio, también las producidas por lesión de la trompa de Eustaquio, que es un conducto que une el oído medio con la rinofaringe. Hay una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno por lesiones localizadas en el oído externo y/o en el oído medio.
Hipoacusia/Sordera de percepción o neurosensorial: en el oído interno y/o en la vía auditiva. La causa radica en el oído interno o estructuras centrales (nervio auditivo, etc.). Los sonidos graves los oyen relativamente bien y en algunas ocasiones y bajo determinadas circunstancias pueden mantener una conversación. Cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.
Mixta: suele ser la más frecuente y aglutina las alteraciones propias de la sordera de transmisión y la sordera neurosensorial.

Según la causa

Hereditarias genéticas

-Recesivas: los padres son portadores de la enfermedad pero no son hipoacúsicos.
-Dominantes: constituye el 10% de las hipoacusias; uno de los padres es portador del gen afectado y es hipoacúsico.

Adquiridas

- Prenatales: enfermedades de la madre durante el embarazo pueden ser causa de hipoacusia en el niño, sobre todo si se dan entre la 7ª y la 10ª semana. Entre las más graves nos encontramos con la rubeola, sarampión, varicela, alcoholismo, etc.
- Neonatales: Traumatismo durante el parto, anoxia neonatal (falta de oxígeno), prematuridad, ictericia (aumento de a bilirrubina en la sangre por incompatibilidad Rh)
- Postnatales: otitis y sus secuelas, fracturas del oído, afecciones del oído interno y nervio auditivo, intoxicaciones por antibiótico, meningitis y encefalitis, tumores, etc.

Según el momento de aparición

Prelocutivas: se adquieren antes que el lenguaje.
Postlocutivas: se adquieren después del lenguaje y son de mejor pronóstico.

Según su intensidad

Leve: pérdida inferior a 40 decibelios.
Moderada o media: pérdida entre 40 y 70 decibelios.
Severa: pérdida entre 70 y 90 decibelios.
Profunda: pérdida superior a 90 decibelios.

Algunas causas pueden ser las siguientes:

Adquiridas

Infecciones congénitas: toxoplasmosis, rubeola, herpes simple, sífilis, citomegalovirus
Infecciones postnatales: meningitis bacteriana, paperas, sarampión, rubeola, etc. Las paperas (parotiditis) constituyen la causa más frecuente de sordera adquirida en los niños.
Traumáticas.
Hiperbilirrubinemia (aumento de la bilirrubina en sangre), generalmente debida a incompatibilidad Rh
Ototóxicos: antibióticos tipo estreptomicina, tobramicina, gentamicina, tomados por la madre que atraviesan la placenta.
Antibióticos: kanamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina, vancomicina, furosemida, etc.
Prematuridad.

Genéticas: constituyen al menos el 50% de los casos:

Autosómicas recesivas: Hipoacusia profunda aislada, síndrome de Usher, etc. El gen anómalo tiene que existir en ambos progenitores. La sordera se presenta de forma aislada, en el 70% de los casos (Malformaciones de Scheibe, Michel y Mondini) o asociada a otras anomalías en el 30%.
Autosómicas dominantes: síndrome de Waardenbrug, síndrome de Alport, hipoacusia profunda aislada, otoesclerosis coclear, etc.
Recesivas ligadas al cromosoma X: hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome tipo Alport.
Mitocondriales: síndrome de KearnsSayre, etc.

Malformativas: microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, etc.

Presbiacusia: pérdida gradual de la audición a medida que la persona envejece.

La deficiencia auditiva, además de la disminución o incapacidad de la percepción o conducción del sonido, trae aparejadas otras alteraciones cuya gravedad vendrá condicionada por factores tan importantes como son la intensidad de la pérdida auditiva y el momento de aparición de la misma. Teniendo en cuenta que los órganos sensoriales proporcionan informaciones importantes que inciden en un desarrollo evolutivo adecuado de la persona, hay que considerar que el aislamiento y la falta de información a que se ve sometida ésta por causa del déficit auditivo pueden representar implicaciones importantes para su desarrollo intelectual, lingüístico, social y emocional.

El desarrollo cognitivo

El aislamiento y falta de información, la concreción de las sensaciones, la incomunicación... van a tener como consecuencia un retraso madurativo en el niño deficiente auditivo que supondrá una serie de dificultades en el plano del desarrollo cognitivo. Dichas dificultades resultan ser más acuciantes cuanto mayor va siendo el niño, de forma que en las primeras etapas evolutivas su desarrollo es más equiparable al de los niños oyentes, produciéndose un distanciamiento cada vez mayor en las etapas posteriores, el cual se explica por la ausencia de un lenguaje que sea interiorizado por el niño y que funcione como eje vertebrador del pensamiento.

El lenguaje, elemento íntimamente ligado al desarrollo simbólico y cognitivo, es una herramienta clave que nos permite representar mentalmente la información, así como planificar y controlar nuestra conducta. Por tanto, es posible afirmar que este retraso irá superándose paulatinamente a medida que el niño adquiera e interiorice un código lingüístico que le permita además acceder a la comunicación e interacción social. Este punto pone de manifiesto la importancia que tiene el aprendizaje de la Lengua de Signos por parte del niño con deficiencia auditiva desde los primeros años, ya que, además de ser la lengua natural de la comunidad sorda y de ser considerada como un auténtico lenguaje, el acceso al lenguaje oral no es posible hasta aproximadamente los seis o siete años, e incluso resultará imposible para algunos grados de sordera.

Las personas deficientes auditivas presentan una inteligencia semejante a la de las personas oyentes, puesto que las diferencias encontradas en este aspecto son debidas a deficiencias en el conjunto de las experiencias vividas por las primeras, que normalmente reciben una estimulación menor y poco efectiva. En consecuencia, mientras mayor riqueza de experiencias de enseñanza-aprendizaje podamos ofrecer al alumno sordo y cuanto más normalizado sea su desarrollo, menos limitada se verá su capacidad intelectual.

En definitiva, las dificultades de comunicación e interacción que puede encontrar el niño sordo en su relación con el medio que le rodea determinarán en mayor o menor medida una serie de implicaciones para su desarrollo cognitivo, las cuales tendrán que ser consideradas de cara a su proceso de enseñanza-aprendizaje con objeto de compensar y responder a las necesidades particulares que presenten cada uno de estos niños:

el menor conocimiento del entorno que tienen y su dificultad para acceder al mundo de los sonidos, del cual se deriva la necesidad de tener experiencias directas y una mayor información de lo que sucede en su entorno,
la dificultad de representar la realidad a través de un código oral, por lo que surge la necesidad de un código lingüístico de representación,
la entrada de información se produce por vía visual, lo que tiene como consecuencia la necesidad de recurrir primordialmente a estrategias visuales aprovechando también otros canales.

El desarrollo lingüístico y comunicativo

El alumno con deficiencia auditiva va a presentar dificultad, en mayor o menor medida, según lo expuesto, tanto en la expresión como en la comprensión de la lengua oral. En consecuencia, habrá que proporcionarle una respuesta educativa que tenga en cuenta la necesidad más importante para el niño sordo: apropiarse tempranamente de un código comunicativo útil, como es el caso de la Lengua de Signos, así como la necesidad de aprender el código comunicativo mayoritario, es decir la lengua oral, tanto en competencias de lectura como de escritura.

Todas estas dificultades del desarrollo lingüístico se proyectan directamente en las posibilidades de comunicación de la persona sorda, pudiendo observarse que las interacciones comunicativas en los niños con pérdida auditiva se desarrollan con más dificultades y menor espontaneidad. Generalmente, los adultos tienen dificultades para establecer la alternancia comunicativa, resolver los problemas de "atención dividida", etc. Esto provoca frustración y les empuja a ir adquiriendo un estilo comunicativo más controlador, más directo, llevando muchas veces al niño a una actitud más pasiva y menos interesada. Por ello, es importante que padres y educadores vayan adquiriendo un mayor entrenamiento en la forma de dialogar con el niño para permitir una expresión más espontánea e igualitaria y favorecer la utilización de funciones comunicativas más variadas.

El desarrollo socio-afectivo

Hay que considerar también las implicaciones sociales y afectivas producidas por la falta de comunicación que lleva aparejada la deficiencia, puesto que las situaciones de aislamiento y las dificultades a las que el sordo se enfrenta en su desarrollo lingüístico y cognitivo repercuten negativamente en el proceso de integración y relación social y en el desarrollo afectivo de la persona. De esta forma, la interacción social de la persona sorda se va a ver afectada, influyendo también esto en el ámbito escolar, en cuanto que ésta es un elemento constituyente del proceso de enseñanza - aprendizaje, ya que el mismo se realiza a partir de la acción conjunta de varias personas.

Habitualmente se afirma que el niño sordo tiene una mayor tendencia a ser socialmente inmaduro, egocéntrico, deficiente en adaptabilidad social, rígido en sus interacciones, impulsivo,... y una serie de características que parecen conformar un tipo de personalidad propia del deficiente auditivo. La idea generalizada es que los niños sordos establecen unas relaciones sociales más difusas, menos estructuradas y flexibles y menos hábilmente orientadas, aunque estos niños tienen un interés social comparable a los oyentes, pero con una falta de habilidades específicas para iniciar y mantener el contacto.

Sin embargo, podemos afirmar que todos estos datos dependen fundamentalmente de la competencia comunicativa en el medio familiar y escolar, así como de los códigos que puedan ser empleados en ambos. Hay que tener en cuenta que los intercambios sociales y la relación de unos con otros se basan en una alta proporción en intercambios lingüísticos, a los que los niños con déficit auditivo difícilmente acceden en sus primeros años de vida. Además, a esto se unen otros factores como son la dinámica de sobreprotección de las familias, la escolarización o no en contextos de integración, la adquisición temprana de un lenguaje para la comunicación, incluyendo la Lengua de Signos, las experiencias en contextos vertebrados básicamente por el lenguaje oral o las estrategias educativas empleadas por los padres en relación con la impulsividad - autocontrol y la dependencia - independencia.

Todas estas dificultades de interacción comunicativa y de incorporación de normas sociales van a generar una serie de necesidades educativas en el alumno sordo como son la necesidad de una mayor información referida a normas y valores sociales, de asegurar su identidad y autoestima y de adquirir y compartir un código de comunicación como la Lengua de Signos, soporte imprescindible que le permitirá estructurar su pensamiento, regular su comportamiento e interaccionar con su medio.

Un aspecto importante consiste en la determinación de su sintomatología como medio para atender a una detección temprana. Para ello resulta imprescindible realizar exploraciones completas para la detección temprana de un problema de audición. El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses pueden ser normales en niños hipoacúsicos, por lo que es muy difícil la valoración. Pero, nuevas evidencias demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida puede interferir en el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral, por lo que lo ideal sería identificar a estos niños antes de los tres meses de edad y la intervención comenzarla antes de los seis meses, para prevenir las secuelas del déficit auditivo.

Algunas pautas evolutivas que conviene tener presentes y que pueden incidir en la posibilidad de aparición del déficit son las siguientes

0 a 3 meses	Ante un sonido no hay respuesta refleja del tipo parpadeo, despertar, etc. Emite sonidos monocordes.
3 a 6 meses	Se mantiene indiferente a los ruidos familiares. No se orienta hacia la voz de sus padres. No responde con emisiones a la voz humana. No emite sonidos para llamar la atención. Debe intentar localizar ruidos
6 a 9 meses	No emite sílabas. No atiende a su nombre. No se orienta a sonidos familiares.
9 a 12 meses	No reconoce cuando le nombran a sus padres. No entiende una negación. No responde a "dame" si no va acompañado del gesto con la mano.
12 a 18 meses	No señala objetos y personas familiares cuando se le nombran. No responde de forma distinta a sonidos diferentes. No nombra algunos objetos familiares.
18 a 24 meses	No presta atención a los cuentos. No identifica las partes del cuerpo. No construye frases de dos sílabas.
A los 3 años	No se les entiende las palabras que dice. No contesta a preguntas sencillas.
A los 4 años	No sabe contar lo que pasa. No es capaz de mantener una conversación sencilla.

En 1990, la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) puso en marcha el programa de Detección Precoz de la Sordera, para informar a la población en general y a los directamente implicados de la importancia de la detección precoz, que facilita una buena labor educativa; en muchos casos no se podrá impedir la sordera, pero sí minimizar la repercusión que tiene sobre el desarrollo del niño.

Para un diagnóstico precoz se requiere de equipo electromédico especializado. Hay dos tipos de exámenes:

Pruebas subjetivas

Requieren la respuesta consciente del paciente. Encontramos:

Audiometría tonal. La Audiometría es un examen que tiene por objeto cifrar las alteraciones de la audición en relación con los estímulos acústicos, resultados que se anotan en un gráfico denominado audiograma. El paciente debe entrar en una cabina insonorizada y colocarse unos auriculares. A continuación, el audiólogo, le irá presentando una serie de sonidos a los que deberá responder levantando la mano. Estos sonidos irán disminuyendo de volumen hasta que se hagan inaudibles. Es entonces cuando se determina el "umbral auditivo", es decir, hasta donde el paciente es capaces de oír. Esta misma tarea se repetirá varias veces con diferentes sonidos, para al final saber cuánto es capaz de escuchar el paciente para cada sonido evaluado. La duración aproximada de la prueba es de unos 15 minutos.

Logoaudiometría. La logoaudiometría es una prueba que tiene como fin evaluar la capacidad de una persona para escuchar y entender el lenguaje. Se presentan al paciente una serie de palabras de aparición muy frecuente en el lenguaje. A continuación se determina el umbral de recepción verbal (nivel en el que el sujeto puede repetir correctamente el 50% de las palabras presentadas) y el umbral de máxima discriminación.

Audiometría de Békésy.

Todas ellas proporcionan una clasificación cuantitativa del problema auditivo e indica el nivel de la pérdida auditiva, sobre todo para la comunicación lingüística, estableciendo una serie de umbrales:

Normoacusia: de 0 a 22 decibelios.
Hipoacusia superficial: de 22 a 42 decibelios.
Hipoacusia media: de 42 a 72 decibelios.
Hipoacusia profunda: de 72 a 92 decibelios.
Anacusia: de 92 a 120 decibelios. Oye algo, pero esa audición no le sirve para oír la voz humana a pesar de ser gritada.

Pruebas objetivas

No requieren de respuesta por parte del paciente y se obtienen aunque el paciente no colabore. Son pruebas no agresivas e indoloras. Las más utilizadas son:

Impedanciometría completa, Timpanograma, Timpanometría o Reflejo Estapedial. La timpanometría es una prueba desarrollada para evaluar la movilidad de la membrana timpánica durante la variación de presión del aire. Para realizar la timpanometría se introduce la punta de una sonda en el conducto auditivo externo hasta obtener un sello hermético. Posteriormente, se aplica presión para facilitar la observación del comportamiento del sistema frente a los cambios de dicha presión. El reflejo estapedial es un reflejo que se produce con estímulos acústicos por encima de 70 dB. Su finalidad es proteger el oído fijando la cadena de huesecillos. Para que se produzca tiene que estar integro el oído medio, la cóclea, el nervio acústico y el nervio facial.

Potenciales Evocados Auditivos. Estos potenciales son el resultado de registrar la actividad electroencefalográfica desencadenada a partir de la presentación de un estímulo acústico continuo y periódico en el tiempo. El estímulo es altamente específico en frecuencia lo cual permite obtener respuestas selectivas. Una de las grandes ventajas de esta técnica es la forma en la que se presentan los estímulos ya que nos permite valorar varias frecuencias del audiograma de forma simultanea y en ambos oídos a la vez. Esto reduce considerablemente el tiempo de examen.

Estos estudios necesitan de una interpretación muy especializada. Siempre que sea posible, los resultados deben ser cotejados con las pruebas subjetivas. Estos exámenes pueden aplicarse a niños recién nacidos y en pacientes en coma.