El trastorno de la Tourette, es un trastorno que dura toda la vida, a diferencia de lo que ocurría con el trastorno transitorio que apenas si duraba unos meses y que se muestra con una mayor severidad que en los tics crónicos, aunque los síntomas son muy parecidos. Suele aparecer en los niños entre los 2 y los 13 años, siendo la edad media de comienzo en torno a los 7 u 8 años, aunque también se da entre el final de la adolescencia y los 20 años. Su prevalencia es de 5 a 30 casos por cada 10.000 niños, aunque recientemente se están dando cifras más altas, en torno al 1 por ciento. En esos primeros años el trastorno ofrece su cara más severa, pero disminuye a medida que aumenta la edad del sujeto, apareciendo con mayor frecuencia entre los varones que entre las mujeres, en torno a cuatro veces más. Según los especialistas muchos chicos presentan una completa remisión del trastorno o, al menos, una clara mejoría a finales de la adolescencia o al cumplir los veinte y pocos años de edad.

El motivo de incluir este trastorno, al igual que se ha hecho con otros trastornos de índole similar, en el apartado de Educación Especial se debe a que algunos niños de los que padecen el Síndrome de la Tourette, presentan algún tipo de dificultad para el aprendizaje, unidos a una serie de deficiencias relacionadas con la falta de atención y con toda la problemática surgida en torno a los tics. Aunque en la mayoría de los casos los niños en edad escolar con este trastorno tienen una capacidad intelectual similar a la media del resto de niños de su edad.

Características evolutivas de este trastorno, según criterios del DSM-IV
Causas que provocan la aparición del Trastorno de la Tourette
¿Cómo deben actuar los padres?
¿Cómo podemos ayudar a estos niños desde la escuela?
Asociaciones

Características evolutivas de este trastorno, según criterios del DSM-IV

Los síntomas del trastorno de la Tourette suelen manifestarse en forma de un sólo tic, que van siendo progresivamente más numerosos a medida que avanza la edad del niño. El tic más frecuente, y el primero en aparecer, es el parpadeo; más tarde aparecen las sacudidas de cabeza y otro tipo de gestos faciales. A los 7 años los tics motores se muestran de forma clara, empiezan por la cabeza, continúan por el tronco y a continuación los miembros. A partir de los 11 años suelen hacerse perceptibles los tics vocales, que suelen ir acompañados de conductas obsesivo-convulsivas. La forma de manifestarse en su inicio es a través de una sílaba aislada, para pasar con posterioridad a exclamaciones más largas. Ya en el inicio de la adolescencia aparecen otros síntomas relacionados con la utilización de palabras y gestos obscenos (coprolalia y copropraxia), así como algunos episodios de ira frecuentes. Siempre aparecen antes de los 18 años.

Los tics se muestran varias veces a lo largo del día de una manera insistente y repetitiva y al menos durante un año, sin que dejen de manifestarse estos síntomas en períodos superiores a tres meses consecutivos. Ahora bien, el trastorno no empeora de forma progresiva.

Los tics afectan la vida normal del niño, tanto desde su vida familiar a la escolar.

Este trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia, como los estimulantes, ni a una enfermedad médica.

Los síntomas se agravan con la tensión, el estrés y la ansiedad, disminuyendo con la relajación y la atención centralizada; al igual que ocurría con otros trastornos similares. Asimismo, por la noche, durante el sueño, no aparecen, aunque en algunos casos se originan trastornos del sueño y enuresis.

Este trastorno afecta directamente a la persona en cuestiones como: disminuye su autoestima; pone trabas a su vida social. En la edad adulta pueden afectar gravemente a la convivencia, convirtiéndose las personas que lo padecen en personas solitarias. Todo ello motivado por una mala comprensión del trastorno por parte de la sociedad, que en muchas ocasiones reacciona con burlas y rechazo, no sólo entre sus amigos o, incluso, entre los profesores, sino también en la propia familia, pues los padres a veces no saben responder de una manera adecuada ante el comportamiento de su hijo.

Se ha comprobado que no hay ningún niño "tipo" con el trastorno de la Tourette e incluso en un mismo niño los síntomas que aparecen a principios del síndrome pueden ser muy diferentes al cabo de los meses. Aún más, puede darse la circunstancia de que los síntomas desaparezcan de una manera radical durante un tiempo y que luego de forma súbita aparezcan. Esta situación puede llevar a error tanto a la familia como a los profesores, que a veces interpretan de forma errónea que el niño hace el tic de forma intencionada, con el fin de llamar la atención o por molestar a los demás. Es ésta una característica de este trastorno que dificulta su pronta superación.

Los niños que padecen el trastorno de la Tourette suelen presentar síntomas previos de otro tipo de trastorno relacionados con la impulsividad, hiperactividad y falta de atención, síntomas característicos del TDAH; o con trastornos de la conducta disocial (irritabilidad, poca tolerancia a la frustración), como ya hemos analizado en otro apartado. Se ha comprobado, además, que pueden ir unidos a otro tipo de trastornos como los del aprendizaje (dislexia, trastornos aritméticos, y dificultades perceptivas) o con el Trastorno Obsesivo Compulsivo.

¿Cómo se manifiestan estos síntomas?

Como se ha dicho más arriba los tics afectan a distintas partes del cuerpo y se diferencian muy poco de los síntomas que hemos analizado para los tipos transitorios y crónicos. Teniendo en cuenta las partes afectadas por los tics, obtenemos el siguiente cuadro de manifestaciones:

Los que afectan la cabeza y el cuello, como: gestos, arrugar el cuello, cerrar los ojos, subir las cejas, guiñar un ojo, arrugar la nariz, hacer temblar las aletas de la nariz, contraer la boca, mostrar los dientes, morder los labios u otras partes, sacar la lengua, cabecear, mover la cabeza, torcer el cuello, mirar a los lados y rotar la cabeza.

Los que afectan a los brazos y manos, como: sacudir las manos o los brazos, estirar los dedos, retorcer los dedos y apretar los puños.

Los que afectan al tronco y a las extremidades inferiores como: encoger los hombros, sacudir los pies, las rodillas o retorcer el cuerpo y saltar.

Los que afectan al sistema respiratorio y digestivo. Entre ellos: el hipo, los suspiros, los bostezos, las aspiraciones, una respiración exagerada, la producción de eruptos, chupar o hacer sonidos de saborear, los carraspeos.

Clasificación del Síndrome de la Tourette

Atendiendo a las indicaciones de la Asociación del Síndrome de Tourette (S.T.A.) y teniendo en cuenta lo dicho hasta ahora, las dos categorías de tics que encontramos se pueden clasificar de la siguiente forma :

Simples:

Se trata de movimientos breves y repetitivos en los que interviene un determinado número de músculos; se pueden producir de manera aislada y, con fecuencia, de forma repetitiva.

Motores simples, caracterizados porque se producen una serie de contracciones repetitivas y rápidas de determinados grupos de músculos que funcionan de manera similar (parpadeo continuo de los ojos, sacudidas de la cabeza, etc.).
Vocales simples, que se caracterizan por carraspeos de garganta, gruñidos, olfateos, chasquidos con la lengua, etc.

Complejos:

Se trata de movimientos coordinados sucesivos, en los que intervienen varios grupos musculares.

Motores: se manifiestan en forma de saltos, gritos, tocamientos de personas, olfateos, etc. Los tics motores complejos se pueden manifestar de una manera autodestructiva (el niño se hace heridas de forma intencionada) o violentos en los que deja entrever sus explosiones emocionales o ataques de ira.
Vocales: se relacionan con la utilización de un vocabulario ajeno a la conversación, como el empleo de palabras obscenas en público (coprolalia) o la ecolalia.

Factores genéticos

Desde que allá por 1885 Gilles de la Tourette lo describiera por primera vez, se hizo hincapié en la presencia de este trastorno en el ámbito familiar, aunque no se ha trabajado en profundidad en un origen genético hasta hace pocos años. Según el doctor Marcelo L. Berthier Torres, lo que se hereda es la vulnerabilidad a padecer el síndrome y posiblemente los trastornos asociados, pero no la gravedad y complejidad de los síntomas. En este sentido se ha comprobado que en gemelos monocigóticos existe una mayor concordancia de este trastorno que en los dicigóticos, en torno a un 53 y un 8 por ciento, respectivamente. Por otra parte, existe un riesgo, cifrado en un 10 por ciento, de que familiares de primer grado padezcan este trastorno en su faceta más grave. Se trata, por lo tanto, de un gen dominante que puede afectar a varios miembros de la familia, en especial entre sus hijos, ya sea en forma de Sindrome de la Tourette o en forma de tics leves o en una simple obsesión convulsiva sin tic alguno.

En cuanto a los transmisores, se ha establecido que tanto los padres como las madres lo transmiten, aunque señalan los expertos que en el caso de la madre se caracteriza por una complejidad de los tics, mientras en los padres, se asocia a la transmisión de tic vocales.

Factores etiológicos

Dentro de los factores neuroquímicos y neuroatómicos encontramos la actividad exagerada de un neurotransmisor: la dopamina. Cuando se estimula de una manera anómala la dopamina se originan los movimientos incontrolados, así como la dificultad para estarse quietos o concentrarse. Algunos autores afirman que la utilización de algunos fármacos antagonistas de la dopamina eliminan los tics y que, por el contrario, otros más afines los aumentan. Otros neurotransmisores, como la serotonina, juegan un importante papel en varios de los trastornos asociados con el síndrome de la Tourette (depresión, trastorno obsesivo-compulsivo).

Factores postinfecciosos

Algunos autores relacionan la aparición de este trastorno tras haber sufrido el paciente una infección por estreptococo, por el proceso de mimetismo molecular.

En primer lugar, conocer todo lo relacionado con el trastorno de la Tourette y, en especial, sobre todo lo relacionado con los síntomas que presenta nuestro hijo (no olvidemos que no hay ningún caso idéntico). Nos debemos convertir en verdaderos expertos para el caso particular de nuestro hijo. Esto nos ayudará, sin duda, a comprender mejor su problema y a buscar los cauces más adecuados para su resolución.

Participar activamente en las asociaciones relacionadas con este trastorno, ya que la relación con padres que tengan parecidos problemas a los nuestros nos permitirán buscar la solución mejor.

Esté atento a las manifestaciones de los tics y a sus características asociadas, como la falta de atención, impulsividad, etc., y ver si eso le está afectando en su rendimiento escolar.

Prevea aquellas situaciones en las que consideremos le pueden ocasionar estrés, tanto los relacionados con eventos familiares (cumpleaños, fiestas, etc.) como escolares (inicio o final de curso; su participación en equipos escolares, etc.).

Conozca los efectos secundarios que le puede producir la medicación utilizada.

Desde el punto de vista de la disciplina, conviene que al niño con síndrome de la Tourette se le vaya estableciendo una serie de responsabilidades, así como la aceptación de las consecuencias producidas por su conducta. En los criterios que le pongamos debe primar la firmeza, junto con la flexibilidad. Se debe evitar que los niños utilicen su trastorno para manipularnos. No es bueno ante una rabieta y "para que se calle" darle lo que pida.

Es muy importante una perfecta sincronización entre lo que se haga en casa y en la escuela; de ahí la importancia de una buena cooperación padres-maestros. La información dada al maestro sobre el estado en que se encuentra el trastorno y los avances observados, pueden facilitar su más pronta recuperación.

Es entonces, cuando los síntomas de dichos trastornos interfieren de una forma significativa en la obtención de los logros educativos o impiden una perfecta adaptación social, el momento adecuado en el que se debe comenzar a poner los medios necesarios para que estos niños continúen con normalidad su proceso educativo, por lo que deben recibir una atención tutorial más directa, individualizada o en grupos pequeños y, si es necesario, una educación especial.

En cuanto al ambiente que debemos tener en clase, debe incluir las siguientes situaciones:

Crear un clima de tolerancia, de manera que los estudiantes se animen a trabajar, obteniendo un rendimiento máximo de este trabajo, a la vez que se creen los cauces de flexibilidad necesarios para acomodarse a sus especiales necesidades.

Entre las opciones que se establecen para crear este ambiente apropiado, se encuentran algunas como las de incluir zonas de estudio privado; realizar controles fuera de la clase normal o, si es necesario, ofrecerle controles orales, cuando se estime que los síntomas le impiden llevar a cabo su ejecución a mano.

Se ha comprobado que si al niño no le agobiamos o presionamos de una manera excesiva con los exámenes, estos al reducir el estrés, responden mejor

Otros especialistas en el síndrome de Tourette, como el profesor Marcelo L. Berthier, nos da una serie de pautas, necesarias para entender y atender a estos niños de una manera más apropiada en la escuela. Son las siguientes:

Control de la agresividad. Una forma muy sencilla y útil de controlar los momentos de agresividad y ansiedad de estos niños es ofrecerles una vía de escape a través de la ejecución de ejercicios físicos. Se trata de buscar técnicas de relajación. Tareas sencillas como el salir de la clase a solicitar algo a otro profesor (por ejemplo, los típicos "recados"), le pueden ayudar a remitir ese momento de ansiedad por el que pasa. Asimismo, sería muy conveniente que el profesor explicara al resto de niños de la clase el porqué de su actuación particular con ese niño, en concreto, y qué deben hacer cuando éste tenga un problema con ellos. En todo este proceso es muy motivador utilizar un programa positivo de premios y recompensas.

Control de disciplina. El profesor ha de utilizar técnicas de control disciplinar positivas, haciendo mayor hincapié en los aspectos positivos superados por el niño que en aquellos otros negativos, que pudieran ser objeto de un posible castigo. Se trata de ir eliminando la frecuencia de los malos hábitos y de evitar castigos por los tics, ya que ello lo que provocaría sería un aumento y no su disminución. En este proceso debe haber una perfecta sintonía entre el colegio y la casa.

Control de la atención. Uno de los síntomas asociados al trastorno de la Tourette es el problema de atención, como una de las características del TDAH. Esto provoca en el niño baja concentración, distracción y el que no termine sus tareas escolares. Para afrontar esta situación, Berthier, aconseja un comportamiento positivo por parte del profesor, valorando más las veces en las que se termina el trabajo, que aquellas otras que no lo ha hecho; aunque, también, aconseja como una forma de ayuda mantener un grado de frustración en niveles razonables.

Problemas de aprendizaje. Se ha estipulado que en torno a un 40 por ciento de los niños que padecen el síndrome de Tourette, presentan algún tipo de problema de aprendizaje, relacionado tanto con la falta de atención como con una baja eficiencia en el lenguaje. Las dificultades más corrientes observadas son: problemas con la lectura (afecta a la mitad de estos niños), deletreo, escritura a mano y matemáticas (en cálculo, comprensión o en razonamiento).

¿Qué hacer en estos casos? Es muy conveniente que el equipo de Orientación realice una evaluación de la problemática concreta de cada uno de estos niños, atendiendo a sus necesidades educativas específicas y elaborar unas actividades concretas para cada uno de ellos. A nivel escolar, lo primero será modificar el currículum escolar, rebajando la cantidad de trabajo y reforzando los comportamientos positivos. Se trata de aumentar la motivación del niño, para lo que no se escatimarán recursos (importancia vital toman ahora las nuevas tecnologías), así como la modificación de las pruebas, que se harán de forma oral o en la forma que se estime más conveniente para el niño.

Fobia a la escuela. Algunos niños con síndrome de la Tourette presentan una fobia escolar: se levantan por la mañana con dolor de cabeza, náuseas, dolor de estómago, etc. Por todo ello, se niegan a ir a la escuela. Las razones para ello y que suelen alegar los niños son las burlas por parte de sus compañeros o la incomprensión de los profesores. Si no se trata y corrige a tiempo de una manera adecuada puede dar lugar a que el niño deje de ir al colegio durante varios meses. Desde el colegio se potenciarán actuaciones encaminadas:

A elevar la autoestima del niño.
A evitar las burlas por parte de sus compañeros.
A animar al niño a que charle con sus compañeros de lo que siente.
A incorporarle a grupos de niños con parecidas experiencias a la suya.

Asociación del Síndrome de Tourette [The Tourette Syndrome Association, Inc., 42-40 Bell Boulevard, Bayside, NY 11361-2861], http://www.tsa-usa.org/.

ASTTA: Asociación Andaluza de Pacientes con Síndrome de Tourette y Trastornos Asociados.

AMPASTTA: Asociación Madrileña de Pacientes con Síndrome de Tourette y Trastornos Asociados.

AFAPSTTA: Asociación de Familias Aragonesas con Pacientes de Síndrome de Gilles de la Tourette y Transtornos Asociados.
Domicilio : Avda. Valencia 59, 1º D, 50005 Zaragoza
Teléfono : 976552226
correo-e : aragontourette@tiscali.es

Asociación Española para Tics y Tourette
Domicilio : Gran Vía de las Cortes Catalanas 562, principal 2A, Barcelona
Teléfono : 934515550

FEDER: Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras

EURORDIS: European Organization for Rare Disorders

Asociación Colombiana de Tourette.